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      <title><![CDATA[Descriptif de la maladie de Hunter - association-enzo-et-thimeo.webnode.fr]]></title>
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      <language>fr</language>
      <pubDate>Wed, 23 Apr 2014 11:18:00 +0200</pubDate>
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      <category><![CDATA[Descriptif de la maladie de Hunter]]></category>
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         <title><![CDATA[...Que faire ?]]></title>
         <link>http://association-enzo-et-thimeo.webnode.fr/news/que-faire-/</link>
         <description><![CDATA[Depuis novembre 2006, en France, un traitement à long terme du syndrome de Hunter existe : l'idursulfase. C'est le premier et unique traitement de substitution de l'enzyme défaillante. Administrée sous forme de perfusions hebdomadaires à vie, elle améliore l'endurance des patients, diminue la taille du foie et de la rate, soulage les douleurs et ralentit l'évolution de la maladie.Ce traitement ne guérit pas les patients : il les soulage pour une période variable selon le degré d'atteinte.Le...]]></description>
         <pubDate>Wed, 23 Apr 2014 11:18:00 +0200</pubDate>
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         <title><![CDATA[ ...Quel diagnostic ?]]></title>
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         <description><![CDATA[ Le syndrome de Hunter est généralement diagnostiqué entre 2 et 4 ans, par une analyse d'urine (mesure quantitative des glucosaminoglycanes) et une prise de sang.On peut procéder à un diagnostic prénatal en effectuant un prélèvement de liquide amniotique ou, dans les cas d'hérédité connue, en réalisant un test ADN.]]></description>
         <pubDate>Wed, 23 Apr 2014 11:17:00 +0200</pubDate>
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         <category><![CDATA[Descriptif de la maladie de Hunter]]></category>
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         <title><![CDATA[ ..Quelle espérance ?]]></title>
         <link>http://association-enzo-et-thimeo.webnode.fr/news/quelle-esperance-/</link>
         <description><![CDATA[Tout dépend du degré du syndrome : plus la maladie se déclare tôt, plus le syndrome sera sévère et l'espérance de vie raccourcie.Les articulations s'enraidissent et l'ossature se modifie : la perte d'autonomie nécessite, à terme, des appareillages. L'importance du handicap psychomoteur influe sur le retard intellectuel. Des troubles du comportement peuvent également apparaître.Les capacités respiratoires et cardiaques se dégradent fortement et sont le plus souvent la cause du décès (défaillance...]]></description>
         <pubDate>Wed, 23 Apr 2014 11:16:00 +0200</pubDate>
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         <title><![CDATA[...Qu’est-ce que ça fait ?]]></title>
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         <description><![CDATA[L'enfant est normal à la naissance, les signes de la maladie n'apparaissent que progressivement.Entre 2 et 6 ans, il développe des caractéristiques physiques particulières : gros crâne, bosses frontales saillantes, respiration bouche ouverte, traits du visage épais, cou court avec la tête dans les épaules.]]></description>
         <pubDate>Wed, 23 Apr 2014 11:15:00 +0200</pubDate>
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         <title><![CDATA[ ...Qu’est-ce que c’est ?]]></title>
         <link>http://association-enzo-et-thimeo.webnode.fr/news/quest-ce-que-cest-/</link>
         <description><![CDATA[Le syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose II ou MPS II) est une maladie génétique rare, dégénérative et incurable. Transmise par la mère, elle ne touche que les garçons.C'est une maladie liée au déficit enzymatique de l'idurorate 2 sulfatase. Ce déficit est responsable de l'accumulation dans les cellules des différents tissus mucopolysaccharides. En temps normal, cette enzyme sert à évacuer les déchets de chaque cellule et à transformer les apports extérieurs en protéines, sucres...Quand elle...]]></description>
         <pubDate>Wed, 23 Apr 2014 11:14:00 +0200</pubDate>
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